HELLP syndrome : about nine cases treated in a gabonese obstetrical intensive care unit

juillet 2011, par Sima Zué A , Bang Ntamack JA , Mandji Lawson JM , Akere Etoure Bilounga Z , Eya’ama Mvé R

Introduction

La survenue au cours de la grossesse du HELLP syndrome, complication sévère de la prééclampsie, est une situation obstétricale grave. Elle est responsable d’une morbidité et d’une mortalité maternelle et fœtale importante, en particulier dans les pays en voie de développement [1- 4]. Décrit pour la première fois par Weinstein en 1982, le HELLP syndrome est l’acronyme de Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets count [5]. Il fait partie des pathologies maternelles graves observées à la maternité Joséphine Bongo (MJB). Sa prise en charge est assurée dans l’unité de réanimation de cette maternité. Le but de ce travail a été d’évaluer cette prise en charge.

Matériels et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective par l’analyse des registres d’hospitalisation de l’unité de réanimation de la MJB et des dossiers de parturientes enregistrées entre le 1er janvier 2006 et le 31 décembre 2009. Toutes les patientes ayant présenté un HELLP syndrome au cours de cette période ont été incluses dans cette étude. Le diagnostic de ce syndrome était retenu sur la base des anomalies biologiques spécifiques qui le caractérisent. L’âge des patientes, la parité, l’âge gestationnel, les signes cliniques et paracliniques, les moyens de traitement maternel (antihypertenseur, produits sanguins et de remplissage) et fœtal (maturation pulmonaire), le mode d’accouchement ainsi que la durée du séjour en réanimation sont les variables que nous avons exploitées.
Au niveau des examens biologiques, nous avons individualisé ceux qui sont spécifiques du HELLP syndrome (taux d’hémoglobine et de bilirubine libre, transaminases et plaquettes) et ceux qui sont en rapport avec la toxémie gravidique (protéinurie pour confirmation diagnostique, urée et créatinine pour son retentissement rénal). Le taux de prothrombine et le temps de céphaline kaolin étaient réalisés dans le cadre du bilan préopératoire.

Résultats
Pendant la période d’étude, 6304 accouchements ont été réalisés à la MJB. Neuf parturientes ont présenté un HELLP syndrome soit une incidence hospitalière de 0,1%. Rapportée au nombre total de patientes hospitalisées en réanimation qui était de 215, la fréquence du HELLP syndrome était de 4,1%. L’âge moyen des patientes était de 29,7 ± 6,5 ans (extrêmes : 18 et 38 ans). Six patientes (66,6%) étaient primipares et trois (33,4%) multipares. L’âge gestationnel moyen de survenue était de 32,6 ± 2,7 semaines d’aménorrhée (extrêmes : 28 et 37 semaines d’aménorrhée). Le tableau I résume le profil épidémiologique des parturientes.

Tableau I : Profil épidémiologique des parturientes

Paramètres Moyenne ±SD Extrêmes
Age (ans) 29,7 6,5 18-38
Parité 2,5 1,8 1-6
Gestité 2 ,6 1,8 1-6
Age gestationnel (SA) 32,6 2,7 28-37
Visites prénatales 3 1,3 1-6

Au niveau des signes fonctionnels, toutes les patientes se plaignaient de céphalées, six (66,6%) d’une douleur de l’hypochondre droit, trois (33,3%) des acouphènes et deux (22,2%) des phosphènes. Le tableau II donne la tension artérielle des patientes.

Tableau II : Tension artérielle des parturientes (mmHg)

Patientes TAS TAD PAM
1 180 120 140
2 160 110 140
3 160 110 126,6
4 190 120 143,3
5 190 130 150
6 200 160 173,3
7 200 110 140
8 190 110 136,6
9 150 120 130

TAS : Tension artérielle systolique, TAD : Tension artérielle diastolique, PAM : Pression artérielle moyenne

L’ictère était présent chez toutes les patientes. Le tableau III fait état des paramètres biologiques spécifiques du HELLP syndrome chez les neuf patientes.

Tableau III : Paramètres biologiques spécifiques du HELLP syndrome

Patientes Hémoglobine Hématocrite Plaquettes Bilirubine libre ASAT ALAT
(g/dl) (%) (/mm3) (µmol/l) (UI/l) (UI/l)
1 10 23 44000 38,4 98 92
2 7,7 24 52000 70 98 80
3 8,5 29 92000 69 90 89
4 9,6 39,2 100000 70 87 90
5 6,5 19,6 47000 76,6 273 207
6 10 29 72000 52 144 91
7 9 27 52000 62 96 88
8 7,5 21,5 59000 80 80 90
9 10 34 120000 61 61 61

ASAT : aspartate aminotransférase - ALAT : alanine aminotransférase

Au plan thérapeutique, le contrôle de l’hypertension artérielle était assuré par la nicardipine administrée par voie veineuse continue au moyen d’une seringue auto pousseuse. Les doses variaient entre 1 et 4mg /h. Le maintien de la volémie était obtenu grâce au Ringer lactate dans tous les cas. Dans un cas (11%), le Ringer lactate a été associé au Géloplasma®. Trois patientes (33,3%) ont bénéficié d’une transfusion de concentrés de globules rouges, quatre (44.4%) de plasma frais congelé et deux (22,2%) de concentrés plaquettaires. La maturation pulmonaire fœtale a été réalisée dans quatre cas (44,4%) au moyen de la bétaméthasone. La posologie était de 12 mg par jour administrées par voie intramusculaire pendant deux jours successifs. Cinq patientes (55,6%) ont accouché par voie basse et quatre (44,4%) par césarienne réalisée sous anesthésie générale.

L’insuffisance rénale dans deux cas 22,2%, l’hématome sous capsulaire du foie (1 cas soit 11,1%), l’éclampsie (1 cas soit 11,1%) et la coagulation intravasculaire disséminée (1 cas soit 11,1%) ont été les principales complications maternelles observées. Trois cas (33,3%) de retard de croissance intra-utérin ont été notés ainsi que trois cas (33,3%) de grande prématurité et un cas (11,1%) de souffrance néonatale.

Un décès maternel (11 ,1%) a été enregistré ; il faisait suite à une rupture d’hématome sous-capsulaire du foie. Il y’a eu cinq cas (55,5%) de mort fœtale in utero et quatre (44,4%) décès néonatals. La durée moyenne du séjour en réanimation était de 6,3 ± 3,9 jours (extrêmes : 2 et 15 jours).

Discussion

Le HELLP syndrome est une complication fréquente de la pré éclampsie [3, 6- 8]. Dans notre série, son incidence hospitalière est de 0,1%. Ce résultat est proche de ceux des uteurs américains [9]. Rapportée au nombre de patientes admises en réanimation, l’incidence est de 4,1% ; elle est superposable à celle de certains auteurs africains [1, 2, 10]. Le HELLP syndrome est une pathologie de la femme jeune. Dans notre série, l’âge maternel moyen était de 29,7 ± 6,5 ans, proche de celui retrouvé par Diallo et al [10] et Beye et al [1]. Au Maghreb et en Europe, l’âge de survenue du HELLP syndrome est plus élevé [2, 11] ; ceci pourrait s’expliquer par la survenue tardive de la première grossesse dans ces régions [12].

Nos résultats confirment que le HELLP syndrome est une pathologie du troisième trimestre de la grossesse, le terme moyen de survenue chez nos patientes étant de 32,6 ± 2 ,7 semaines d’aménorrhée. Il varie selon les auteurs entre 29 et 34 semaines d’aménorrhée [1, 6, 9, 11]. C’est une pathologie de la primipare comme le rapporte Göppinger et al [13] et Vallejo et al [11] qui retrouvent respectivement 90% et 57,4% de primipares. D’autres études font état de résultats contraires avec une incidence plus forte des multipares [2, 10].

Dans notre étude, la symptomatologie était dominée par les céphalées et la douleur épigastrique en barre. L’ictère était constant. Ces données cliniques sont retrouvées par la plupart des auteurs [2, 5, 9, 14]. Les autres signes comme les nausées, les vomissements ou la diarrhée décrite par certains auteurs [6, 8] sont absents dans notre étude.

Nous avons posé le diagnostic d’hémolyse sur la base d’une diminution du taux d’hémoglobine et d’une augmentation du taux de bilirubine sérique libre. Les autres examens à visée diagnostique en ce qui concerne l’hémolyse comme le dosage de l’haptoglobine
[2, 3], la recherche de schizocytes [14] n’ont pas été effectués. Ces examens ne sont pas réalisables dans notre structure. Une anémie était retrouvée chez toutes les parturientes. Elle est décrite par d’autres auteurs [1, 2, 10]. La cytolyse est la conséquence des micro- infarcissements du tissu hépatique [15]. Nous avons retrouvé une augmentation des transaminases (aspartate aminotransférase et alanine aminotransférase) dans des proportions respectives de quatre et trois fois la normale. Des valeurs identiques sont rapportées par d’autres séries [1, 2]. Les valeurs de la thrombopénie sont très variables. La valeur moyenne de la thrombopénie dans notre étude est plus importante que celle de Beye et al [1] et Ben Letaifa et al [2]. La valeur moyenne publiée par Diallo et al [10] est supérieure à la nôtre.

Au plan thérapeutique, le contrôle de l’hypertension artérielle était assuré par la nicardipine. Les doses utilisées sont superposables à celles retrouvées dans la littérature [10, 11]. Son principal effet secondaire a été la tachycardie retrouvée chez toutes nos patientes. D’autres antihypertenseurs comme le labétalol et l’hydralazine sont largement préconisés [16].
Avant 34 semaines d’aménorrhée, la maturation pulmonaire fœtale à base de bétaméthasone a été réalisée par de nombreux auteurs [6]. Nous l’avons réalisée dans quatre cas (44,4%). Cette corticothérapie permettrait en plus pour certains auteurs une amélioration des paramètres cliniques et biologiques du HELLP syndrome [16-18]. Il découle de cette attitude une extraction fœtale différée avec amélioration du pronostic materno-fœtal [19].
Trente-trois pour cent de nos parturientes ont bénéficié de culots érythrocytaires, 44,4% de plasma frais congelé et 22,3% de concentrés plaquettaires. Göppinger [13], Hupuczi et Hadad [21] ont transfusé dans les proportions respectives de 62%, 77%, et 33,3%. A la MJB, la transfusion sanguine pose un problème de santé publique. Les produits sanguins sont obtenus tardivement, l’achat de ces derniers étant à la charge des patientes qui sont pour la plupart des démunies. Ces produits sanguins sont en outre fournis par le Centre National de Transfusion Sanguine dont l’éloignement retarde l’approvisionnement.
Le taux de césariennes dans notre série est de 44,4%. La césarienne est l’attitude thérapeutique qui a prévalu dans les séries de Ben Letaifa et al [2], Göppinger et al [13] et Vallejo et al [11].

Une complication majeure a émaillé l’évolution du HELLP syndrome chez une de nos patientes ; il s’agit de l’hématome sous capsulaire du foie. Sa découverte s’est faite dans le post partum lorsque le tableau s’est compliqué d’un état de choc, signant sa rupture. Comme pour la patiente concernée, de nombreux auteurs s’accordent sur les difficultés de diagnostic de cette complication [22]. Alors que le taux de mortalité maternelle liée à l’hématome sous capsulaire du foie rompu a diminué dans les pays du Nord de 70% à 10% entre 1960 et 1990, en milieu africain, son pronostic reste péjoratif comme le cas rapporté qui a entraîné le décès de la patiente. Au Maroc, El Youssouffi [22] a rapporté le décès de cinq patientes sur huit présentant un hématome sous capsulaire du foie dont quatre par rupture d’hématome. Cette complication pose en effet un problème de prise en charge en rapport avec l’impossibilité de réaliser au niveau de nos structures les techniques chirurgicales appropriées. Celles-ci vont du packing à la transplantation hépatique en passant par la ligature de l’artère hépatique ou de l’une de ses branches et à l’embolisation artérielle [22, 23].
Notre étude retrouve une mortalité fœtale importante, proche de celle rapportée par Diallo et al [10]. Nous manquons de structures adaptées à la prise en charge des nouveau-nés nécessitant une réanimation de qualité.

Conclusion
De par la mortalité materno-fœtale élevée dans notre série, notre étude confirme que le HELLP syndrome est une complication grave de la prééclampsie. Sa présence devrait faire pratiquer une échographie abdominale à la recherche d’un hématome sous capsulaire du foie, pour permettre en cas de diagnostic positif, une évacuation de l’utérus dans les meilleurs délais. Cette étude dresse également un plaidoyer pour l’ouverture au niveau de la Maternité Joséphine BONGO d’une réanimation néonatale de qualité.

auteurs américains [9]. Rapportée au nombre de patientes admises en réanimation, l’incidence est de 4,1% ; elle est superposable à celle de certains auteurs africains [1, 2, 10]. Le HELLP syndrome est une pathologie de la femme jeune. Dans notre série, l’âge maternel moyen était de 29,7 ± 6,5 ans, proche de celui retrouvé par Diallo et al [10] et Beye et al [1]. Au Maghreb et en Europe, l’âge de survenue du HELLP syndrome est plus élevé [2, 11] ; ceci pourrait s’expliquer par la survenue tardive de la première grossesse dans ces régions [12].

Nos résultats confirment que le HELLP syndrome est une pathologie du troisième trimestre de la grossesse, le terme moyen de survenue chez nos patientes étant de 32,6 ± 2 ,7 semaines d’aménorrhée. Il varie selon les auteurs entre 29 et 34 semaines d’aménorrhée [1, 6, 9, 11]. C’est une pathologie de la primipare comme le rapporte Göppinger et al [13] et Vallejo et al [11] qui retrouvent respectivement 90% et 57,4% de primipares. D’autres études font état de résultats contraires avec une incidence plus forte des multipares [2, 10].

Dans notre étude, la symptomatologie était dominée par les céphalées et la douleur épigastrique en barre. L’ictère était constant. Ces données cliniques sont retrouvées par la plupart des auteurs [2, 5, 9, 14]. Les autres signes comme les nausées, les vomissements ou la diarrhée décrite par certains auteurs [6, 8] sont absents dans notre étude.

Nous avons posé le diagnostic d’hémolyse sur la base d’une diminution du taux d’hémoglobine et d’une augmentation du taux de bilirubine sérique libre. Les

entre 1960 et 1990, en milieu africain, son pronostic reste péjoratif comme le cas rapporté qui a entraîné le décès de la patiente. Au Maroc, El Youssouffi [22] a rapporté le décès de cinq patientes sur huit présentant un hématome sous capsulaire du foie dont quatre par rupture d’hématome. Cette complication pose en effet un problème de prise en charge en rapport avec l’impossibilité de réaliser au niveau de nos structures les techniques chirurgicales appropriées. Celles-ci vont du packing à la transplantation hépatique en passant par la ligature de l’artère hépatique ou de l’une de ses branches et à l’embolisation artérielle [22, 23].
Notre étude retrouve une mortalité fœtale importante, proche de celle rapportée par Diallo et al [10]. Nous manquons de structures adaptées à la prise en charge des nouveau-nés nécessitant une réanimation de qualité.

Conclusion
De par la mortalité materno-fœtale élevée dans notre série, notre étude confirme que le HELLP syndrome est une complication grave de la prééclampsie. Sa présence devrait faire pratiquer une échographie abdominale à la recherche d’un hématome sous capsulaire du foie, pour permettre en cas de diagnostic positif, une évacuation de l’utérus dans les meilleurs délais. Cette étude dresse également un plaidoyer pour l’ouverture au niveau de la Maternité Joséphine BONGO d’une réanimation néonatale de qualité.

Références

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