Aseptic meningoencephalitis in Behçet’s disease

juillet 2014, par Boukatta B. , Alilou M. , Awab A. , Kouskous A. , Moussaoui R. , El Hijri A

Introduction :

L’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet est très polymorphe. Elle se voit dans 5 à 30% des cas [1,2]. L’atteinte parenchymateuse cérébrale spécifique définit le neuro-Behçet, isolant cette forme des autres atteintes telles les méningites ou méningoencéphalites [3,4]. Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte de la maladie de Behçet diagnostiquée à la suite d’une méningoencéphalite aseptique.

Observation :

Une femme de 58 ans a été hospitalisée au service de réanimation polyvalente pour un coma fébrile. Le début de la symptomatologie remontait à trois jours avant son hospitalisation par une fièvre, des céphalées et une altération progressive de l’état de conscience, sans notion de prise médicamenteuse. L’examen à son admission, trouvait une patiente fébrile à 39ºC. L’examen neurologique montrait une raideur méningée avec une altération de l’état de conscience (score de Glasgow à 9), sans signes de focalisation. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La glycémie capillaire était à 1,81 g/l. Devant ce tableau, une ponction lombaire a été réalisée, dont l’analyse trouvait un liquide légèrement trouble avec huit éléments/mm³ de leucocytes (100% de polynucléaires neutrophiles), une hyperprotéinorachie à 1,15g/l, et une hypoglycorachie à 0,2 g/l. L’examen direct du liquide céphalorachidien (LCR) était négatif. Le reste du bilan biologique était normal, en dehors d’un syndrome inflammatoire avec une élévation de VS à 30 mm la première heure, la CRP à 209 mg/l et une hyperleucocytose à 14010 élément/mm³ avec 12217 élément/mm³ de polynucléaires neutrophiles. La patiente a été mise en urgence sous une antibiothérapie à base de céftriaxone et vancomycine.
L’évolution a été marquée par la persistance du syndrome inflammatoire avec apparition d’une hémiparésie droite et une arthrite du genou droit. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a révélé la présence de multiples lésions en iso signal T1 et hyper signal T2 en séquence Flair et en diffusion au niveau de la substance blanche, d’origine vasculaire, sans lésions parenchymateuse, ni de prise anormale de contraste par les méninges.
L’échocardiographie et l’échodoppler des troncs supra-aortiques étaient sans anomalies.
L’analyse du liquide de ponction au niveau du genou a trouvé une hyperleucocytose à 52000 éléments/mm³ (90% de PNN), sans isolement de germes à l’examen direct et à la culture. La culture du LCR, 48 heures après la ponction était stérile. Sept jours après son admission, la patiente a présenté une diplopie avec une parésie de la sixième paire crânienne. Une IRM cérébrale de contrôle a retrouvé le même aspect avec des lésions compatibles avec une vascularite. La reprise de l’anamnèse a révélé la notion d’une aphtose buccale récidivante et d’arthralgies. Le bilan immunologique à la recherche des anticorps anti-SSB, des anticorps anti-SSA, des anticorps anti-nucléaires, des anticorps anti-DNA natif, des anti-Ag nucléaires solubles, des anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) et des anticorps anti-mitochondries était négatif. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal, l’antigène HLA-B51 était absent. Le test cutané, la biopsie des glandes salivaires accessoires étaient sans particularité. L’examen ophtalmologique a mis en évidence une parésie de la sixième paire crânienne, ainsi qu’une uvéite compatible avec une maladie de Behçet. Le diagnostic de méningo-encéphalite aseptique sur la maladie de Behçet a été retenu. L’antibiothérapie a été arrêtée au septième jour et la malade a été mise sous corticothérapie avec un bolus de 0,5g/j de méthyl-prednisolone en perfusion intraveineuse pendant trois jours, avec un relais per-os à la dose de 0,5mg/kg/j pendant 15 jours. La patiente a été mise par la suite sous colchicine. L’évolution était favorable avec une disparition complète des troubles neurologiques et amélioration des signes oculaires. La ponction lombaire de contrôle réalisé 15 jours après son admission était normale, avec une glycorachie à 1,32g/l et une albuminorrachie à 0,36g/l.

Discussion :

On parle de méningites ou méningoencéphalites aseptiques, lorsqu’aucun germe n’est mis en évidence par l’examen direct et la culture du liquide céphalorachidien [1]. Elles peuvent être secondaires à trois groupes de pathologies : Les méningites carcinomateuses, les méningites médicamenteuses et les méningites secondaires aux maladies systémiques. La méningite carcinomateuse est définie par la présence de cellules cancéreuses métastatiques dans les espaces sous-arachnoïdiens. Les cancers les plus fréquemment en cause sont ceux du sein, du poumon, le mélanome et les cancers gastro-intestinaux [3,4]. Les méningites médicamenteuses représentent un véritable piège diagnostique, elles mettent en cause le plus souvent les anti-inflammatoires (surtout l’ibuprofène), certains antibiotiques dont le cotrimoxazole, les immunoglobulines intraveineuses et les anticorps monoclonaux anti-CD3 [5,6]. Les principales maladies systémiques pouvant se présenter sous forme de méningite ou de méningoencéphalite sont la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren, le lupus, la granulomatose de Wegener et la maladie de Behçet [7, 8].
La maladie de Behçet est une vascularite responsable de manifestations systémiques diverses dont les plus importantes sont cutanées (érythème noueux, pseudofolliculite), oculaires (uvéite), articulaires (genoux, chevilles, coudes ou poignets), vasculaires (thromboses veineuses et/ou artérielles) et neurologiques. Celles-ci se rencontrent dans 5 à 30% des cas. Les manifestations neurologiques liées à cette maladie sont très polymorphes. On distingue deux grands cadres, de mécanismes physiopathologiques différents. L’angio-Behçet qui correspond à une atteinte des artères cérébrales et le neuro-Behçet qui correspond à une atteinte
parenchymateuse touchant préférentiellement le tronc cérébral, les noyaux gris centraux et la substance blanche sus-tentorielle ; elle est le plus souvent associée à une méningite ou méningoencéphalite [9,10].
La méningoencéphalite liée à la maladie de Behçet est d’installation aiguë ou subaiguë, elle est à prédominance lymphocytaire, à formule panachée ou à prédominance de polynucléaires neutrophiles, comme chez notre patiente. La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire, ce qui expliquerait en partie la sensibilité à la corticothérapie. L’examen clinique peut trouver une fièvre, un syndrome pyramidal, un syndrome pseudo-bulbaire ou une paralysie des nerfs crâniens. Sur le plan neuroradiologique, L’IRM cérébrale est l’examen de référence, les lésions apparaissent sous forme d’hypersignal en séquences T2 et Flair. Elles touchent surtout le tronc cérébral, la substance blanche, la capsule interne et le thalamus.

Dans notre étude, la patiente a été mise initialement sous une antibiothérapie, devant un coma fébrile et une méningite à prédominance de polynucléaires neutrophiles associée à une hypoglycorachie. Par la suite, une méningoencéphalite aseptique liée à une maladie systémique, type la maladie de Behçet a été fortement suspectée, devant les données de l’interrogatoire (aphtose buccale, arthralgies), la chronologie de la symptomatologie, la négativité du bilan infectieux, l’aspect d’une vascularite sur l’IRM cérébrale et les signes associés (aphtose buccale, uvéite). La bonne évolution après l’arrêt de l’antibiothérapie et l’administration de la corticothérapie, confirme bien la composante inflammatoire de l’affection.

Conclusion :

Les méningites et méningoencéphalites aseptiques secondaires à la maladie de Behçet posent plusieurs problèmes, d’ordre essentiellement diagnostique et pronostique. Elles nécessitent une prise en charge multidisciplinaire associant, réanimateurs, neurologues, internistes et infectiologues. Le traitement de base est la corticothérapie.


Références

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